La dermatomiositis en una miopatía inflamatoria, junto con la polimiositis y la miositis por cuerpos de inclusión, diferenciándose de éstas por lesiones cutáneas. Podemos encontrar 4 tipos de dermatomiositis: 1) idiopática primaria; 2) asociada a neoplasias; 3) asociada a vasculitis, y 4) asociada a enfermedades colágeno-vasculares
La dermatomiositis cursa con una erupción cutánea característica y una miopatía proximal simétrica. Hay 2 formas de presentación según la edad de aparición, se denominan respectivamente dermatomiositis juvenil y dermatomiositis del adulto. Existe una variedad de dermatomiositis en la que no hay afectación muscular, o es muy leve, que se denomina dermatomiositis amiopática.
Típicamente la dermatomiositis juvenil no es paraneoplásica, y sin embargo asocia el autoanticuerpos anti-155/140. Por el contrario, la dermatomiositis del adulto puede ser paraneoplásica en torno a un 15-25%.
La forma más frecuente de presentación de la dermatomiositis paraneoplásica es la de una erupción eritematoviolácea fotodistribuida, a veces poiquilodérmica, que afecta preferentemente a la cara y muchas veces también a la porción superior del tronco y a la superficie de extensión de las extremidades superiores. Un rasgo clínico que se ha relacionado con dermatomiositis paraneoplásica repetidamente en la literatura es la necrosis cutánea superficial, que afecta a piel del tronco o de la raíz de las extremidades. De hecho, la necrosis cutánea es casi el único hallazgo puramente dermatológico que se ha considerado asociado a cáncer en la dermatomiositis, aunque ningún estudio ha demostrado de forma concluyente esta asociación