La enfermedad de Behçet es una patología de etiología desconocida enmarcada dentro del grupo de las vasculitis. En la enfermedad de Behçet hay una hiperreactividad cutánea inespecífica que forma parte de los criterios diagnósticos de la enfermedad y que se manifiesta con la aparición de pápulas o pústulas en las zonas epidérmicas que han padecido algún microtraumatismo; este fenómeno se conoce como reacción de patergia.
El diagnóstico de la enfermedad sigue basándose en criterios clínicos debido a la ausencia de alteraciones en el laboratorio o un patrón histológico patognomónico. No obstante, la presencia de formas incompletas de la enfermedad y de diferencias regionales en la prevalencia de algunas de las manifestaciones clínicas características puede hacer que el diagnóstico se retrase años o no llegue a establecerse. Se precisa la exclusión previa de otras enfermedades que pueden cursar con manifestaciones similares, como la aftosis oral crónica, las artritis reactivas y la enfermedad inflamatoria intestinal, el síndrome de Sweet, el eritema nudoso y el pénfigo. Se enfatiza, dada la alta especificidad —según los múltiples estudios que se han realizado—, la positividad del test de patergia, así como la determinación del HLA-B51.
El sexo masculino, la afectación sistémica, el HLAB51 y una edad temprana se asocian a mayor gravedad clínica, y en las mujeres la enfermedad suele seguir un curso más leve. La afectación vascular es más frecuente y el test de patergia es más fuertemente positivo en los varones.
Criterios diagnósticos:
En ausencia de otra explicación clínica, los pacientes deben presenta ulceras orales (aftas o herpetiformes) que recurran al menos 3 veces en un periodo de 12 meses, y 2 síntomas siguientes:
- Ulceras genitales recurrentes.
- Lesiones oculares: uveítis anterior o posterior, células en el humor vítreo al examen con lámparas de hendidura o vasculitis retinianas determinadas por un oftalmólogo.
- Lesiones cutáneas: eritema nodoso, seudofoliculitis, lesiones papulo pustulosas o nódulos acneiformes en pacientes postadolescentes sin tto esteroideo
- Patergia: reacción leída a las 24-48 horas.