También llamada: Lichen ruber pilaris, Devergie disease, Lichen ruber acuminatus
De los seis tipos descritos, la forma adulta clásica es la más común.
La mayoría de los casos se adquieren, pero existen formas familiares. Se han descrito patrones de herencia autosómales dominantes y, con menor frecuencia, autosómicos recesivos. La forma predominantemente hereditaria de PRP se asocia con mutaciones heterocigotas de ganancia de función en CARD14, también conocida como el gen de susceptibilidad a la psoriasis PSORS2. A excepción de este último grupo de pacientes y aquellos con formas no clásicas, el PRP parece ser un proceso de enfermedad autolimitado, que se resuelve en un plazo de 3 a 5 años en casi todos los casos.
Se presenta como pápulas foliculares con una base eritematosa siendo este un hallazgo característico, incluso en los dedos dorsales proximales. Hay una coalescencia de placas naranja-rojas, pero con zonas de piel respetadas, en forma de isla. A menudo se observa una queratodermia anaranja-roja de palmas y plantas. Las lesiones del cuero cabelludo que imita la dermatitis seborreica es una enfermedad clínica inicial muy común.
La afectación de las uñas se caracteriza por una placa engrosada con una decoloración amarillo-marrón y restos subungueales. Las membranas mucosas rara vez están involucradas, pero pueden mostrar características similares al liquen plano oral. La forma más común de PRP generalmente comienza en la región de la cabeza y el cuello y luego avanza progresivamente en forma caudal. El prurito se han reportado en el 20% de los pacientes con PRP. Al igual que con otras formas de eritrodermia pueden aparecer queratosis seborreicas eruptivas. La resolución de PRP puede tener un aspecto clínico que se asemeja al eritema gyratum repens.
Para distinguir las diferentes presentaciones clínicas de PRP, Griffiths propuso un esquema de clasificación basado en la edad, la duración y el tipo de afectación cutánea.
Se observa una erupción generalizada en todas las formas, excepto en el tipo juvenil circunscrito. La forma más común es la PRP tipo I (adulto clásico), que representa poco más de la mitad de los casos. Por lo general, es autolimitada y se aclara dentro de los 3 años en el 80% de los pacientes. Sus características son las descritas anteriormente. El tipo II (atípica adulto) se diferencia del tipo I por una queratodermia palmoplantar con una escala gruesa y laminada, una descamación más ictiosiforme en las extremidades y ocasional alopecia.
Los tipos de PRP III – V se observan en niños y adolescentes. El tipo III (juvenil clásica), representa el 10% de los casos; se asemeja más a la forma clásica de los adultos y, por lo general, también se cura en 3 años. El tipo IV (circunscrito) es la más común de las formas juveniles, y su naturaleza focal lo diferencia de otras presentaciones clínicas. El tipo V, (la forma juvenil atípica), tiene características similares a las de la enfermedad tipo II en adultos, con más descamación ictiosiforme y un curso crónico. Además, se han descrito cambios similares a esclerodermia en los dedos. Las personas con formas familiares de PRP, incluidas aquellas con mutaciones CARD14, suelen presentarse con la forma juvenil atípica (tipo V) de la enfermedad. El PRP tipo VI está asociado con la infección por VIH y, aunque a menudo no responde al tratamiento convencional para el PRP, puede mejorar con el tratamiento antirretroviral. Estos pacientes pueden tener pápulas foliculares eritematosas y espinas queratósicas, así como lesiones nodulocísticas de acné conglobata e hidradenitis supurativa. Además, puede ocurrir la coalescencia de placas inflamatorias en una eritrodermia, como en el PRP tipo I.
Desde el punto de vista histológico, se alternan orto- y paraqueratosis, tanto vertical como horizontalmente, llamado el patrón en damero.
En el diagnostico diferencial destaca una erupción en paciente con dermatomiositis y linfomas T cutáneos llamada tipo Wong que asemeja una PRP, con eritema y escamas en c cabelludo